Alexandra Constantin,
Redactor

 

Epidermoliza buloasa este o maladie genetica rara, dar deosebit de grava, incurabila pana in prezent. Debuteaza imediat dupa nastere, afectand la inceput pielea de pe intreaga suprafata a corpului si mucoasele.

 

In timp, poate avea consecinte devastatoare asupra organismului bolnavului, afectand articulatiile, dantura, ochii, unghiile, ducand la un deficit sever de proteine, vitamine si minerale din organism, cauzand malformatii ale membrelor.

Pielea este deosebit de sensibila, orice atingere mai energica, zgarietura sau lovitura poate produce leziuni serioase.

 

Din acest motiv, acesti bolnavi sunt denumiti "copiii-fluture", deoarece 70 % dintre pacientii cu epidermoliza buloasa sunt copii. Nu putine sunt cazurile in care aceasta maladie devine fatala la varste fragede din cauza multiplelor complicatii.

Epidermoliza buloasa distrofica (EBD) este una dintre formele majore de epidermoliza buloasa. Semnele si simptomele acestei afectiuni variaza foarte mult de la un individ la altul. In cele mai usoare cazuri, se observa apari]ia bulelor in special pe maini, picioare, genunchi si coate. In cazurile severe ale acestei afectiuni, bulele apar pe suprafete foarte mari, inclusiv pe mucoase, fapt ce poate duce la aparitia unor complicatii foarte grave.

Medicatia consta in pansamente speciale atraumatice, foarte costisitoare, pe care familiile ce au in intretinere un astfel de copil delicat si sensibil nu il pot asigura si este singurul tratament de ameliorare si de intretinere a starii de sanatate, alaturi de alte medicamente si suplimente nutritive pana la aparitia in viitor a unei eventuale terapii genetice. (L.M.)

http://www.minidebra.ro