Articole Medicina de familie Cum apare leucemia

Cum apare leucemia

Email Imprimare PDF

hemoleucogramaDr. Leny Caban,
Medic Primar Hematologie
Clinica, doctor în stiinte medicale,
Institutul Clinic Fundeni,
Centrul de Hematologie si
Transplant Medular

In acest material, vom prezenta cateva notiuni generale despre leucemie, si in particular despre una dintre formele sale, leucemia granulocitara cronica.

 

Stim cu totii ca leucemia este o forma de cancer, cancerul reprezentand un termen generic ce se refera la o proliferare necontrolata a unei celule sau a unui grup de celule anormale, care invadeaza un tesut si care, in anumite circumstante, trecand in fluxul sanguin sau limfatic, pot sa ajunga in alte parti din organism si sa formeze noi colonii, asa-numitele metastaze.

Cancerul se poate dezvolta in orice tesut din organism si are forme diferite in functie de sediu. Leucemia este practic un cancer al tesutului formator de sange, respectiv maduva osoasa.

Ce este maduva osoasa

Maduva osoasa este un tesut gelatinos, care se afla in cavitatile anumitor oase din organism si care, in principiu, este formata din mai multe tipuri de celule. Cele mai importante sunt celulele tinere, celulele imature, cunoscute sub numele de celule-stem, care stau la originea tuturor tipurilor celulare ce populeaza sangele periferic. In maduva se mai gasesc celule sanguine mature, tesut de sustinere si grasime. Procesul prin care maduva osoasa formeaza celulele sanguine normale este cunoscut sub numele de hematopoieza.

Cum se formeaza celulele sanguine normale

 

Sub diversi stimuli, o celula-stem incepe sa se divida si, in acelasi timp, sub stimuli specifici, incepe sa se diferentieze, putand da nastere, in functie de stimulii primiti, diverselor tipuri celulare.

Astfel, ea poate forma: eritrocite, celulele rosii care transporta oxigenul de la plamani la tesuturi si dioxidul de carbon de la tesuturi la plamani, trombocite, cu rol in coagulare, si celule albe sau leucocite, cu rol in apararea antiinfectioasa a organismului; leucocitele sunt reprezentate, in mare, de doua categorii de celule: granulocitele (celule ce inglobeaza si distrug germenii) si limfocitele, care reprezinta baza sistemului imun. Odata formate, aceste celule parasesc maduva osoasa si ajung in sangele periferic unde circula, isi fac ciclul de viata, dupa care fie mor, fie sunt lezate de diversi factori, deci dispar. In acest moment, organismul trimite diverse semnale catre maduva care, la randul ei, formeaza noi celule ce le vor inlocui pe cele vechi.


Ce se intampla in leucemie

In leucemie, maduva osoasa formeaza celule sanguine anormale. Procesul leucemic poate sa apara in oricare celula formatoare din maduva osoasa. Celulele leucemice au cateva trasaturi caracteristice: se multiplica necontrolat au un avantaj de crestere si supravietuire fata de celulele normale, conducand in timp la sufocarea acestora sunt nefunctionale, atat prin ele insele, avand o activitate perturbata, cat si prin faptul ca, inflitrand tesutul medular, nu lasa celulele normale sa se dezvolte atat ca numar, cat si, evident, ca functie.

Tipuri de leucemie

 

- in functie de tipul celular, exista grupul leucemiilor limfoide si grupul leucemiilor nonlimfoide, cunoscute si sub numele de mieloide
- in functie de agresivitatea evolutiei si de gradul de maturatie al celulei sanguine, pot fi leucemii acute (care in lipsa tratamentului, au o evolutie foarte agresiva si care se caracterizeaza printr-un procent mare de celule tinere), si leucemii cronice (cu o evolutie mai lenta in absenta tratamentului si care prezinta un numar mai mic sau chiar absent de celule tinere).

Exista practic patru tipuri majore de leucemie:

 

- leucemia limfoida cronica
- leucemia mieloida cronica
- leucemia acuta limfoblastica
- leucemia acuta mieloblastica

Leucemia mieloida cronica

 

In leucemia mieloida cronica, sau leucemia granulocitara cronica, modificarea are loc la nivelul celulei-stem din care se formeaza 3 grupe celulare: eritrocitele, unele tipuri de leucocite si trombocitele si se manifesta in special la nivelul granulocitelor si trombocitelor.

Ce face ca o celula sa devina leucemica?

 

Toate celulele unui organism contin material genetic mostenit de la parinti cunoscut sub numele de ADN, care formeaza cromozomii. ADN-ul este format din diferite secvente, formate, la randul lor, din proteine; aceste secvente reprezinta genele si controleaza activitatea celulara.
In timpul diviziunii celulare, ADN-ul unei celule este copiat in celulele-fiice. In decursul acestui proces pot aparea erori de copiere la nivelul genelor amintite, ducand la modificari de structura sau de localizare a unor proteine componente.
Prin urmare, genele vor functiona anormal si vor transforma celula normala intr-una care nu mai raspunde la stimulii normali de reglare ai organismului. Astfel, apare celula leucemica.

In cazul leucemiei granulocitare cronice, o gena ABL de pe cromozomul 9 se uneste cu o gena BCR de pe cromozomul 22 si formeaza o gena de fuziune, BCR-ABL. Cromozomul purtator a fost denumit cromozomul Philadelphia. Noua gena produce o proteina care determina aparitia unui numar anormal de celule albe in organism. De aici porneste leucemia mieloida cronica.

Cum se manifesta

 

Fiind o forma cronica de leucemie, ea poate fi mult timp asimptomatica. Pacientul poate fi descoperit absolut intamplator la un examen de rutina, fara ca el sa aiba o simptomatologie, dar in momentul in care boala este avansata, pot sa apara si semne si simptome. Asa cum am amintit, celulele leucemice au posibilitatea de a prolifera si de a invada spatiul medular, impiedicand dezvoltarea celulelor normale. Scaderea numarului de eritrocite poate duce la anemie si la toata simptomatologia legata de anemie, scaderea granulocitelor normale poate duce la infectii si febra, iar scaderea trombocitelor duce la diverse tipuri de sangerari. Exista, relativ caracteristic pentru leucemia granulocitara cronica, si cantonarea celulelor leucemice in splina, ceea ce duce la marirea uneori pronuntata a acestui organ.

Diagnosticul corect

Acesta trebuie sa cuprinda mai multe etape:
- stabilirea diagnosticului de boala
- stabilirea stadiului (fazei) bolii
- evaluarea complicatiilor si a bolilor asociate.

Pe langa anamneza si examenul clinic, exista investigatii, unele specifice, altele nespecifice.

In cazul leucemiei granulocitare cronice, sunt necesare:

- o hemoleucograma completa

- un examen medular (aspiratie sau punctie-biopsie osoasa) care ne indica gradul infiltrarii leucemice din maduva osoasa

- un examen citogenetic, care pune in evidenta tocmai acel cromozom Philadelphia

- un eventual examen molecular, care evidentiaza mutatiile la nivelul genelor. Pentru diagnosticul bolilor asociate se mai pot utiliza si alte examene.

Leucemia granulocitara cronica este cea mai frecventa forma de leucemie a adultului, incidenta fiind mai rara la copii, unde imbraca o forma particulara.

Tratament

Tratamentul in leukemia granulocitara cronica, ca si in orice fel de leucemie poate fi un tratament cu intentie curativa, care are ca scop vindecarea sau remisiunea completa, sau  un tratament paliativ, care nu urmareste decat cresterea supravietuirii si a calitatii vietii pacientului. Exista, in toate tipurile de leucemii, cateva tipuri de terapii: chimioterapia conventionala, imunoterapia, radioterapia, tratamentul chirurgical (in anumite situatii) si transplantul de celule-stem.
Acestea se pot utiliza singure sau in combinatii, concomitent sau secvential. Leucemia granulocitara cronica evolueaza in 3 faze: faza cronica, faza accelerata si faza blastica, echivalenta cu o transformare in leucemia acuta.
Cu multi ani in urma, tratamentul il reprezenta tratamentul citostatic conventional, care nu dadea insa o speranta de viata de mai mult de cateva luni sau ani. Au aparut apoi interferonii, care au reprezentat un succes, in unele cazuri obtinandu-se rezultate chiar la nivel citogenetic.

Terapia revolutionara este terapia tintita aparuta in ultimii ani, cu inhibitorii de tirozin kinaza, care actioneaza exact la nivelul anomaliei cromozomiale si care sunt extrem de eficienti.

Inhibitorii de tirozin-kinaza se folosesc in: terapia tintita de linia intai, pe care pacientul o primeste din start, iar in momentul in care pacientul devine rezistent - pentru ca, dupa un timp, boala dezvolta un grad de rezistenta la aceasta terapie - se trece pe terapia de linia a doua, care are in continuare succes la acest gen de pacienti. Cel putin in momentul acesta, inhibitorii de tirozinkinaza reprezinta un remediu extraordinar deoarece au crescut supravietuirea la pacientii cu leucemie granulocitara cronica la cote la care nu ne asteptam. Avem pacienti care au peste 10 ani de supravietuire cu un astfel de tratament si care traiesc fara niciun fel de simptomatologie. O alta calitate a lor: pacienti in faza acuta care, in mod normal, anterior nu ar fi avut sanse de viata decat 2-3 luni, maximum 5, sub acesti inhibitori de tirozin-kinaza au facut o trecere foarte rapida din faza acuta in faza cronica, si traiesc de ani de zile, ducand o viata cvasinormala.

Ce putem obtine de la tratament

 

Putem obtine un raspuns hematologic complet, care inseamna disparitia semnelor de boala si normalizarea numaratorilor sanguine, intr-o etapa urmatoare urmarim un raspuns citogenetic complet, deci disparitia acelor cromozomi cu modificari si, bineinteles, in faza finala, raspunsul molecular complet, adica disparitia mutatiilor genice. Evident ca obiectivul principal al tratamentului il reprezinta obtinerea unei remisiuni complete sau chiar vindecarea.

docmeufrunza

You are here Articole Medicina de familie Cum apare leucemia