Exclusiv on-line Pediatrie Sindromul hemolitic-uremic

Sindromul hemolitic-uremic

Email Imprimare PDF

sindromul_hemolitic_uremicSindromul hemolitic-uremic (SHU) este cea mai frecventa cauza de insuficienta renala acuta la copii, avand predilectie pentru grupa de varsta 7 luni - 6 ani. El se caracterizeaza prin triada trombocitopenie, anemie hemolitica microangiopatica si uremie.

SHU este o afectiune cu un tablou clinic polimorf, ce poate varia de la forme subclinice la forme amenintatoare de viata.

frunzulitaEtiologie:

SHU se clasifica in:
1. SHU asociat cu boala diareica (D+ SHU);
2. SHU neasociat cu boala diareica (D- SHU).

Aceste doua forme se deosebesc atat prin etiologie cat si prin tablou clinic si prognostic.

Majoritatea cazurilor de D+ SHU sunt precedate de o infectie enterica cu Escherichia Coli, serotipul O157:H7, ce produce verotoxina Shiga. Rezervorul pentru aceasta bacterie este tractul intestinal al animalelor domestice, iar transmiterea se realizeaza prin intermediul produselor de carne nepreparate termic corespunzator si al laptelui nepasteurizat. S-au raportat epidemii ca urmare a scaldatului in ape contaminate.

Mai rar, sunt incriminati alti agenti etiologici bacterieni (Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) sau virali (Coxsackie, Echo, influenza, varicela, Epstein-Barr, HIV).

D-SHU apare la pacienti cu afectiuni maligne, LES, dupa transplant, dupa anumite medicamente.

frunzulitaFiziopatologie:

La nivelului capilarelor endoteliate apare edem si se formeaza microtrombi. Scade rata de filtrare glomerulara si se instaleaza insuficienta renala. La trecerea prin capilarele glomerulare ingustate, hematiile sunt fragmentate, ceea ce conduce la aparitia anemiei hemolitice microangiopatice.

Trombocitopenia este consecinta distructiei plachetare la nivelul capilarelor glomerulare ingustate. Alte mecanisme care intervin sunt consumul crescut, sechestrarea in ficat si splina si agregarea intrarenala. Sunt implicate si anomalii ale factorilor de agregare plachetara.

frunzulitaManifestari clinice:

D+ SHU este precedat de un episod de gastroenterita cu febra, varsaturi, dureri abdominale, si scaune diareice, cel mai adesea sanghinolente. D- SHU poate fi precedat de o infectie acuta de cai respiratorii superioare.

Dupa 5-10 zile de la debutul gastroenteritei, se instaleaza brusc:
• Paloare
• Iritabilitate, letargie
• Convulsii
• Oligurie - anurie
• Edeme
• Hepatosplenomegalie
• Hipertensiune arteriala
• Leziuni petesiale, purpurice si sangerare la locurile de venopunctie.

frunzulitaProbe paraclinice:

Analizele de laborator arata:

1. Hematologie:
• Trombocitopenie severa <50000/mm3;
• Anemie severa (Hb 5-9 g/dl);
• Haptoglobina serica scazuta;
• Prezenta de schizocite pe frotiul de sange periferic ;
• Reticulocitoza usoara;
• Test Coombs negativ;
• Leucocitoza: pana la 30000/mm3, cu deviere la stanga a formulei leucocitare ;
• PT si APTT sunt normale;
• PDF sunt crescuti;
• Fibrinogenul seric este normal sau crescut.

2. Biochimie:
• Retentie azotata: valori crescute ale creatininei si ureei serice ;
• Bicarbonat seric scazut ;
• Hiponatremie (de dilutie);
• Hipo/hiperpotasemie;
• Hiperfosfatemie;
• Hiperuricemie;
• Hipoproteinemie si hipoalbuminemie usoare;
• Hiperbilirubinemie;
• Transaminaze crescute;
• LDH crescut;
• Trigliceride serice crescute.

3. Examen urina:
• Proteinurie usoara;
• Hematurie usoara.

4. Examen scaun:
• Coprocultura: pune in evidenta rareori agentul etiologic dupa o saptamana de la debutul episodului diareic.

frunzulitaDiagnostic pozitiv:

SHU trebuie suspicionat cand ne aflam in fata unui copil cu insuficienta renala acuta. Istoricul tipic, tabloul clinic si modificarile analizelor de laborator pun diagnosticul in majoritatea cazurilor.

frunzulitaDiagnostic diferential:
• Lupus eritematos sistemic;
• Hipertensiunea maligna;
Tromboza bilaterala de vena renala.

frunzulitaComplicatii:

1. Renale: insuficienta renala.
2. SNC: tulburari de comportament sau de somn, retard mental, convulsii, deficit motor focal, atrofie optica, cecitate corticala, coma.
3. Endocrine: diabet zaharat insulinodependent.
4. Cardiace: insuficienta cardiaca congestiva, pericardita,  hipertensiune arteriala, aritmii.
5. Gastrointestinale: necroza intestinala, invaginatie, hepatita, insuficienta pancreatica exocrina.

frunzulitaTratament:


Tratamentul SHU este unul suportiv:
• nutritie adecvata,
• mentinerea echilibrului hidroelectrolitic si acidobazic,
• controlul hipertensiunii arteriale,
• instituirea precoce a dializei,
• transfer de masa eritrocitara pentru a mentine Hb>7g/dl,
• transfer de masa plachetara in caz de sangerare,
• tratamentul prompt al complicatiilor.

Antibioticele trebuiesc evitate in gastroenterocolita acuta cauzata de E. Coli O157:H7, deoarece ele pot precipita SHU.

frunzulitaPrognostic:

Masurile suportive descrise mai sus au redus semnificativ mortalitatea in D+SHU la mai putin de 10%. LA 9% dintre supravietuitori se instaleaza insa insuficienta renala cronica.

Factori de prognostic nefavorabil:
• Numar mare de leucocite la debut;
• Gastroenterita severa;
• Colita hemoragica grava cu prolaps rectal sau gangrena colonica ;
• Anurie prelungita;
• Proteinurie persistenta;
• Afectare multiorganica.

D+ SHU are un prognostic mai bun decat D-SHU.

Pacientii necesita supraveghere pe termen lung deoarece complicatiile (insuficienta renala cronica, hipertensiune, proteinurie) pot sa apara dupa un  interval liber foarte variabil (pana la 20 de ani).

docmeufrunza

You are here Exclusiv on-line Pediatrie Sindromul hemolitic-uremic